Penyakit stiff person syndrome menjadi ramai dibicarakan lantaran kabar mengejutkan Celine Dion. Celine Dion terpaksa membatalkan dan reschedule konser dan seluruh tur Eropanya setelah didiagnosis dengan kondisi neurologis yang tidak dapat disembuhkan. Apa itu stiff person syndrome?
Pada hari Kamis, 8 Desember 2022, penyanyi “My Heart Will Go On” memposting video ke halaman Instagram-nya dan menjelaskan bahwa dia telah didiagnosis dengan stiff person syndrome, yang menurutnya mempengaruhi setiap aspek kehidupan sehari-harinya.
“Saya sudah lama berurusan dengan masalah kesehatan dan sangat sulit bagi saya untuk menghadapi tantangan ini dan membicarakan semua yang telah saya alami,” tulis Celine Dion.
Perempuan berusia 54 tahun itu menjelaskan bahwa dia baru-baru ini didiagnosis gangguan neurologis yang sangat langka yang disebut stiff person syndrome, penyakit yang memengaruhi sekitar satu dari sejuta orang.
Stiff person syndrome sangat jarang terjadi. Hanya sekitar 1 dari setiap 1 juta orang telah didiagnosis dengan sindrom ini. Perempuan dua kali lebih mungkin mengalami penyakit ini dibandingkan pria. Gejala dapat terjadi pada usia berapa pun tetapi biasanya berkembang antara usia 30 dan 60 tahun.
Apa Itu Stiff Person Syndrome
Stiff person syndrome juga disebut sindrom Moersch-Woltman. Stiff person syndrome adalah kelainan sistem gerak autoimun langka yang memengaruhi sistem saraf pusat (otak dan sumsum tulang belakang).
Laman Cleveland Clinic menulis, orang dengan kondisi ini pertama-tama akan mengalami kekakuan otot-otot tubuh mereka. Kemudian, dari waktu ke waktu, akan terjadi kekakuan pada kaki dan otot-otot lain dalam tubuh.
Sindrom ini juga dapat menyebabkan kejang otot yang menyakitkan. Kejang otot terjadi secara acak atau dapat dipicu oleh kebisingan, tekanan emosional, dan sentuhan fisik ringan.
Seiring waktu, sindrom orang kaku dapat menyebabkan perubahan postur tubuh. Kasus yang parah dapat membatasi kemampuan Anda untuk berjalan atau bergerak. Beberapa orang dengan gangguan ini memerlukan pengobatan berkelanjutan selama bertahun-tahun untuk mengelola gejala dan menjaga kualitas hidup.
Stiff person syndrome lebih mungkin terlihat pada orang dengan jenis penyakit tertentu termasuk:
- Gangguan autoimun termasuk diabetes, tiroiditis, vitiligo dan anemia pernisiosa.
- Kanker tertentu termasuk payudara, paru-paru, ginjal, tiroid, usus besar dan limfoma Hodgkin.
Penyebab Stiff Person Syndrome (SPS)
Orang dengan SPS memiliki antibodi yang menyerang protein di neuron otak yang mengontrol gerakan otot. Protein ini bisa menjadi glutamic acid decarboxylase (GAD), gephyrin, atau gamma-aminobutyric acid (GABA).
Alasan beberapa orang mengembangkan SPS tidak diketahui. Ada beberapa faktor risiko, namun tidak semua orang yang mengembangkan SPS memiliki faktor risiko terkait.
SPS dapat hidup berdampingan dengan penyakit autoimun lain seperti anemia pernisiosa, vitiligo, diabetes tipe 1, penyakit celiac, dan penyakit tiroid autoimun.
Gejala SPS
Gejala SPS bisa memakan waktu beberapa bulan hingga beberapa tahun untuk berkembang. Beberapa pasien tetap stabil selama bertahun-tahun; beberapa lainnya perlahan memburuk.
Gejala pada kebanyakan orang dengan SPS adalah otot tubuh dan perut adalah yang pertama menjadi kaku dan membesar. Gejalanya meliputi nyeri, otot kaku, dan rasa tidak nyaman yang menyakitkan.
Awalnya, rasa kaku ini dapat datang dan pergi tetapi pada akhirnya kekakuan tetap konstan. Seiring waktu, otot kaki menjadi kaku dan lebih banyak otot di seluruh tubuh Anda menjadi kaku termasuk lengan dan bahkan wajah.
Saat kekakuan meningkat, postur tubuh beberapa orang akan membungkuk. Dalam kasus yang parah, kekakuan ini bisa membuat Anda sulit berjalan atau bergerak.
Kejang otot yang menyakitkan juga bisa terjadi. Kejang ini bisa berlangsung beberapa detik, menit atau kadang-kadang beberapa jam.
Kadang-kadang, kejang bisa cukup parah hingga anggota tubuh terkilir, patah tulang, atau menyebabkan jatuh yang tidak terkendali. Kondisi ini biasanya memperburuk kekakuan otot.
Kejang dapat terjadi tanpa alasan atau dapat dipicu saat Anda terpapar pada suara yang tidak terduga atau keras, sentuhan fisik, lingkungan yang dingin, atau peristiwa stres yang menyebabkan respons emosional. Kejang otot dapat melibatkan seluruh tubuh atau hanya area tertentu. Tidur biasanya mengurangi jumlah kejang.
~
Demikian gejala dan penyebab apa itu Stiff Person Syndrome, yang baru dialami Celine Dion. Semoga lekas sembuh Diva!
